Митохондриальные заболевания

Митохондриальные заболевания представляют собой относительно редкую, но крайне значимую категорию патологий, связанных с нарушением функционирования митохондрий — клеточных структур, отвечающих за производство энергии в виде АТФ (аденозинтрифосфата). Эти расстройства могут существенно повлиять на здоровье, затрагивая различные системы организма, включая нервную систему, мышцы, сердце и другие органы. Важным аспектом является то, что митохондриальные заболевания могут возникать вследствие наследственных мутаций в генах, кодирующих компоненты митохондрий, что приводит к разнообразным клиническим проявлениям.

Мито-программа

Подробнее о программе

Как вы думаете, какой орган в нашем организме отвечает за выработку энергии? Откуда она берется для поддержания температуры тела, автономной работы сердца, печени, желез внутренней секреции, легких, желудка и кишечника, для работы мышц? Огромное количество энергии нужно мозгу для того, чтобы мы думали, видели, слышали, и т.д. Какой орган даёт энергию для всего этого, никогда не задумывались?

Правда в том, что такого органа нет. Энергию генерируют в каждой клетке особые структуры – митохондрии. Именно от них зависит, хватает или нет жизненных сил человеку на активную деятельность, радость от физических и умственных усилий, противостояние болезням.

Врачи находят все больше доказательств, что любые заболевания имеют первопричину в биохимических сдвигах, связанных с функцией митохондрий. Значительная часть населения Земли страдает митохондриальной дисфункцией. Коррекция её – длительный и трудоемкий процесс работы команды специалистов, которая включает в себя комплексную метаболическую и противовоспалительную терапию.

Состояние митохондрий влияет на скорость старения!

В период с 30 до 50 лет жизни человека митохондрии слабеют на 50%. Современная наука напрямую связывает это с процессом старения. Сохранить молодость можно только повышая эффективность митохондрий. Оксидативный стресс – ключевой механизм старения. Его можно и нужно корректировать. Это одна из задач Мито-программы «Восстановление энергии: Митохондриальное здоровье» в клинике-санатории «Ревиталь Парк».

6 важнейших причин митохондриальной дисфункции:

недостаток кислорода;
неэффективное питание;
неэффективный сон;
системное воспаление;
токсины;
нехватка физической энергии.

Мито-программа «Восстановление энергии: Митохондриальное здоровье» в «Ревиталь Парк» даёт толчок процессам оздоровления, которые будут продолжаться и после завершения курса. А также знания, как скорректировать свои образ жизни и питание для здоровья и молодости.

В программу, в том числе, входят комплекс лечебных процедур, Мито-питание по индивидуальному назначению лечащего врача, комплекс препаратов для активизации работы митохондрий и восстановления энергии, необходимая физическая нагрузка на йога-практике и скандинавской ходьбе, психологический тренинг и курс лекций.

Программа «Митохондриальное здоровье: Восстановление энергии» («Мито Здоровье») разработана ведущими специалистами санатория с целью персонализированной митохондриальной терапии, направленной на регулирование энергетического обмена в организме.

Основные отличия от программы «Очищение и омоложение организма»:

цель – не похудеть, а повышение уровня энергии. Хотя, за счет запуска метаболизма и в этой программе идёт устойчивое снижение веса. Используется другой механизм воздействия на этот параметр;
снижение калоража питания не значительное, нет ощущения голода, ограничение только по углеводам.

Повышение энергетического уровня это:

устранение хронической усталости, прилив сил;
ускорение мозговой деятельности, сильные решения, быстрое усвоение и переработка информации;
улучшение сна, просыпаешься бодрым;
вечером хватает сил на хобби и общение с близкими, вместо «залипания» в телефоне;
улучшается сексуальная функция;
повышается стрессоустойчивость и сила духа;
повышается физическая активность, меняются пищевые предпочтения, что помогает снизить вес без голодовок и диет;
сильный иммунитет, профилактика заболеваний.
замедление процессов старения.

Онлайн-курс (авторский практикум)

Онлайн-курс: практикум по здоровому стилю жизни и заряду энергии за 4 недели

Видео, аудио и материалы с рекомендациями, которые помогут вам комфортно, безопасно и без дополнительного стресса перейти на здоровый стиль жизни, справиться с хронической усталостью, предотвратить возможные проблемы со здоровьем и стать более энергичным.

Важная часть программы «МитоЗдоровье», обеспечивающая долговременный эффект после проведенного курса за счет корректировки стратегии питания и ряда привычек.

Простые шаги для улучшения самочувствия за 4 недели: восстановите силы, сон, питание и энергию без радикальных перемен и стресса.

Все материалы предназначены для широкой аудитории. Информация, представленная в данном практикуме, не представляет собой и не заменяет консультацию врача.

Здоровье и энергия — главные ресурсы достижения целей в XXI веке!

Под энергией подразумеваем не абстрактную «ментальную энергию», а запас сил в организме, обусловленный его физиологией и биохимией. Чем больше у человека энергии, тем ему проще реализовать себя и свой потенциал.

Что дают 4 недели практикума:

больше энергии уже через 2 недели – забудьте про утреннюю усталость
контроль над весом – снизьте тягу к сладкому и нездоровой пище
улучшение концентрации – больше не нужно работать ночами, вечер — время для себя
устранение хронической усталости – легко выполняйте задачи без ощущения выгорания
качественный сон – просыпайтесь бодрым и полным сил
увеличение продуктивности – верните радость жизни и работы
повышение эффективности косметологических средств, омоложение
профилактику хронических заболеваний, в том числе сахарного диабета

Практикум для вас, если:

снова и снова откладываете важные дела, потому что живёте в состоянии усталости, нехватки сил и энергии
нет сил на полноценное общение с семьёй, в голове одна мечта – добраться бы до дивана и выдохнуть
вечером сложно уснуть, а утром просыпаетесь только с 5-го будильника
не знаете, чему верить. Нет врача профессионала, который сложные вещи расскажет простым языком
не понаслышке знаете, что такое послеобеденная сонливость
нет времени на длительное обучение, нужны понятные шаги в формате: посмотрел — сделал — почувствовал изменения

Программа практикума

Модуль 1. Как вырабатывается энергия в теле и как ею управлять.

Почему мы – поколение уставших людей. Что изменить, чтобы забыть о хронической усталости, почувствовать себя здоровым. Почему техники, медитации, шопинг и прочие занятия не спасают

Модуль 2. Особенности питания и анализ рациона.

Какие продукты увеличивают количество энергии, а какие усугубляют хроническую усталость

Модуль 3. Физическая активность и восстановление после тренировок.

Как тренировки влияют на здоровье, выработку энергии и работу мозга. Определяем индивидуальную интенсивность нагрузок

Модуль 4. Сон и энергетический баланс.

Как дефицит сна влияет на количество энергии и что можно исправить уже сегодня.

Модуль 5. Отдых вечером и в выходные.

Что поможет отдохнуть и зарядиться после трудового дня. Какие варианты отдыха усугубляют хроническую усталость

Бонусный модуль. Отпуск.

Как провести отпуск, чтобы избежать: «Вернулся из отпуска и хочется отдохнуть».

В курс входят:

9 видеоуроков и несколько аудиозаписей, в которых подробно рассказывается:

как стать более здоровым, энергичным, стройным, эффективным с помощью простых изменений своих привычек
как образ жизни влияет на здоровье
объясняет природу энергодефицита и митохондриальной дисфункции и способах их корректировки
о биохимических и физиологических процессах, которые определяют, здоров ли человек, или болен
о признаках неблагополучия организма и как их корректировать
развенчивает распространенные мифы о здоровье, лишнем весе, отдыхе
дает предметные рекомендации, что и как надо изменить в своем образе жизни и питании

Трекеры:

здорового питания
сна
физической активности
восстанавливающего отдыха

Печатные рекомендации:

как сохранить активность при сидячей работе, пример меню на 14 дней, что можно заказать в кафе и ресторанах
тест на определение нагрузки
и другие

Обратная связь с врачами:

в течение первых 5-ти недель курса, далее- самостоятельная работа
подведение итогов каждого урока
возможность задать интересующие вопросы
курса в целом

Ежедневная техническая поддержка:

с 10:00 до 20:00

Признаки митохондриальной дисфункции

сниженный уровень энергии;
ускоренный процесс старения;
состояние изможденности, хронической усталости;
дефицит энергии для старта новых дел;
прокрастинация;
ухудшение функций мозга: ясности мышления, способности к концентрации, слуха, зрения и т.д.
хронические воспалительные и дегенеративные заболевания;
повышенная толерантность к глюкозе, лишний вес.

Методика оздоровления

Оценка состояния организма и энергетического обмена:

лабораторная диагностика: общий анализ крови, общий анализ мочи, глюкоза крови, инсулин, общий холестерин, триглицериды, ЛПВП, ЛПНП, ТТГ, мочевая кислота, эозинофильный катионный белок, альбумин, тесты на митохондриальную гибкость, определение степени инсулин резистентности, коэффициента атерогенности;
инструментальная диагностика: ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек, биоимпедансометрия, капилляроскопия.

Индивидуальный подбор препаратов, которые:

защищают организм от окислительного стресса;
повышают устойчивость к стрессам и физическим нагрузкам;
повышают эластичность кровеносных сосудов, выводят холестерин;
усиливают выработку интерферона, укрепляют иммунитет;
защищают печень и ускоряют в ней регенерационные процессы;
повышают когнитивные функции мозга: улучшаются мышление, скорость реакции, умственная работоспособность;
укрепляют сердечную мышцу, нормализуют ритм и ЧСС;
увеличивают устойчивость нервной системы к перегрузкам.

Повышение физической активности за счет аэробных нагрузок:

йога-практика;
скандинавская ходьба – обучение и индивидуальное сопровождение опытного инструктора (проводится на живописной территории парка клиники-санатория «Ревиталь Парк»);
неограниченное посещение Wellness-клуба (бассейн с банным комплексом, тренажерный зал с кардиозоной, групповые занятия).

Комплекс контрастных процедур, активирующих защитные силы организма:

Гипокси-гипероксические тренировки (ГГТ) – с помощью специального аппарата достигается интервальная гипоксия, дозированный стресс тренирует организм на клеточном уровне, оказывает мощное оздоравливающее действие, видимое омоложение, активацию иммунитета, помогает снизить вес.
Криосауна – кратковременное воздействие очень низких температур заставляет проснуться дремлющие защитные силы организма.

Инфузионная терапия для восстановления и активации обменных процессов.

Подводный душ-массаж, лечебные души (Шарко, циркулярный):

ускоряют кровообращение, насыщают клетки кислородом, активируют обменные процессы;
улучшают насыщение клеток питательными веществами и кислородом.

Общий массаж – снимает мышечные зажимы, восстанавливает кровообращение, улучшает проведение нервных импульсов, функции всех органов и систем, активирует обменные процессы в клетках и обновление митохондрий.

Массаж лица (лимфодренажный, метаболический) – ускоряет кровоток, избавляет от излишней межклеточной жидкости, способствует детоксикации и видимому омоложению, активирует метаболизм клеток и работу митохондрий.

Групповой психологический тренинг – занятия с опытным психологом помогают:

моделировать состояние своего здоровья;
понимать потребности своего тела;
успешно справляться со стрессами;
получать удовольствие от жизни.

Проведение курса лекций – структурированная экспертная информация, как сохранить и преумножить энергию человеку в обычной жизни и во время курсов.

Мито-питание – по индивидуальному назначению лечащего врача, с принципами которого можно ознакомиться на лекциях и консультациях лечащего врача, интервальное питание по схеме 16/8 , ограничение простых углеводов, практика пищевых пауз и разгрузочных дней:

формирование здоровых пищевых привычек и ритма питания;
устранение дефицита клетчатки, микроэлементов и витаминов;
снижение привычного калоража употребляемой пищи;
вкусные и красивые диетические блюда;
ресторанное обслуживание.

Сон и антистресс – комплекс мероприятий, направленных на восстановление циркадных ритмов и качества сна:

меню подушек размещено в номере для вашего удобства, так как с особым трепетом относимся к вашему здоровому и комфортному сну;
курс процедур в рамках данной программы обеспечивает необходимую физическую нагрузку и релаксацию для качественного сна;
«Кубик сна» – физиотерапия при нарушениях сна по назначению лечащего врача.

Лечебные эффекты

Устранение хронической усталости, прилив сил.
Ускорение мозговой деятельности, сильные решения, быстрое усвоение и переработка информации.
Улучшение сна, просыпаешься бодрым.
Вечером хватает сил на хобби и общение с близкими, вместо «залипания» в телефоне.
Улучшается сексуальная функция.
Повышается стрессоустойчивость и сила духа.
Повышается физическая активность, меняются пищевые предпочтения, что помогает снизить вес без голодовок и диет.
Сильный иммунитет, профилактика заболеваний.

Показания

Сниженный уровень энергии.
Профилактика преждевременного старения.
Нарушение сна.
Состояние изможденности, хронической усталости.
Дефицит энергии для старта новых дел.
Прокрастинация.
Ухудшение функций мозга: ясности мышления, способности к концентрации, слуха, зрения и т. д.
Хронические воспалительные и дегенеративные заболевания.
Нарушение обмена мочевой кислоты, глюкозы, инсулинорезистентность.
Лишний вес, висцеральное ожирение.

Правила прохождения

Прохождение оздоровительных программ возможно только при условии проживания в санатории (размещения по санаторно-курортной путевке).
Все виды процедур и продолжительность курса лечения назначаются лечащим врачом ИНДИВИДУАЛЬНО, с учетом показаний и противопоказаний.
В случае отмены процедур по медицинским показаниям, а также в случае отказа клиента от прохождения услуги, замена не предоставляется.
В случае досрочного отъезда, оплачивается весь забронированный период.
В случае, если гость не воспользовался какой-либо процедурой, предусмотренной программой, её стоимость не возвращается.

Перед прохождением программы необходима консультация с врачом нашей клиники (бесплатно).

Роль митохондрий в клетках организма человека

Митохондрии — это органеллы, расположенные в цитоплазме большинства клеток, за исключением эритроцитов. Их главная функция заключается в обеспечении клеток энергией через процесс окислительного фосфорилирования, который включает перенос электронов по мембране митохондрий. Помимо энергетического обмена, митохондрии участвуют в синтезе стероидных гормонов, нейромедиаторов и регуляции клеточной гибели (апоптоза), что важно для обновления тканей.

Митохондрии содержат свою собственную ДНК (мтДНК), которая передается по материнской линии. Нарушения в этих генах могут привести к развитию различных патологий. Например, синдром MELAS (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, strokelike episodes) характеризуется острыми эпизодами, напоминающими инсультоподобные эпизоды, что значительно ухудшает состояние пациента. Также возможны проявления, такие как гипотония, атаксия и когнитивные расстройства, которые могут быть симптомами митохондриальных заболеваний.

Что такое митохондриальные заболевания

Митохондриальные заболевания — это группа расстройств, которые возникают из-за нарушений в функционировании митохондрий. Эти заболевания могут быть как наследственными, так и вторичными, в зависимости от типа мутаций. В большинстве случаев митохондриальные болезни приводят к снижению уровня энергии в клетках, что особенно влияет на органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, такие как мозг, сердце и мышцы. Среди наиболее известных форм митохондриальных заболеваний можно выделить синдромы MELAS, MERRF и синдром Кернса-Сейра.

Митохондриальные заболевания могут также проявляться более специфическими симптомами, такими как птоз, ретинит и мигрени, а также нарушениями работы сердечно-сосудистой системы. Эти расстройства требуют лечения, направленного на восстановление нормального функционирования митохондрий, что может улучшить общее состояние пациента.

Основные симптомы и клинические проявления

Митохондриальные расстройства имеют широкий спектр симптомов, включая мышечную слабость, быструю утомляемость, повышенную чувствительность к физическим нагрузкам, судороги и птоз. Также могут наблюдаться нарушения в функционировании нервной системы, такие как энцефалопатия и когнитивные расстройства. Поскольку митохондрии играют важную роль в энергетическом обмене, ткани, особенно чувствительные к дефициту энергии, такие как мышцы, мозг и сердце, страдают от этих нарушений.

В случаях, когда нарушается функционирование митохондрий, пациенты могут столкнуться с миопатией или нейродегенеративными заболеваниями, такими как атаксия, птоз и потеря зрения. Для диагностики таких заболеваний часто используются лабораторные методы, такие как генетическое тестирование и нейровизуализация, которые помогают выявить мутации и оценить степень повреждений.

Диагностика митохондриальных заболеваний: методы и подходы

Выявление митохондриальных заболеваний часто представляет собой сложную задачу и требует участия специалистов разных направлений. Для постановки точного диагноза используется несколько основных методов:

Молекулярно-генетическое исследование. Этот метод включает в себя определение мутаций в митохондриальной ДНК (мтДНК) и ядерных генах, которые кодируют митохондриальные белки. Согласно исследованию, опубликованному в журнале Nature Reviews Genetics (2018), у большинства пациентов с клиническими признаками митохондриальных заболеваний обнаруживаются различные мутации мтДНК, включая точечные мутации и делеции (утрата фрагментов ДНК).
Биохимические анализы. Оценка активности ферментов дыхательной цепи, а также измерение уровней лактата и пирувата в крови и спинномозговой жидкости. Например, повышенные уровни лактата могут свидетельствовать о нарушениях в процессе окислительного фосфорилирования митохондрий.
Морфологическое исследование тканей. Биопсия мышечной ткани с последующим анализом структуры митохондрий под микроскопом. При синдроме MERRF, например, можно обнаружить характерные «рваные красные волокна» в мышечных клетках.
Инструментальные методы. Такие технологии, как магнитно-резонансная томография (МРТ), МР-спектроскопия, электрокардиограмма (ЭКГ), эхокардиография (ЭХО-КГ) и электроэнцефалография (ЭЭГ) помогают выявить изменения в структуре и функциональности различных органов и систем организма.

Своевременная и точная диагностика играет ключевую роль, поскольку правильная оценка генетических и биохимических данных помогает определить оптимальную тактику лечения и прогнозировать развитие заболевания.

Методы лечения и профилактики

На данный момент лечение митохондриальных заболеваний в основном направлено на коррекцию метаболических нарушений и облегчение симптомов. Применяются препараты, такие как коэнзим Q10, L-карнитин, а также витамины и антиоксиданты, которые помогают улучшить работу митохондрий. Поскольку патогенез этих заболеваний еще не полностью установлен, лечение требует комплексного подхода, чтобы уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование болезни.

Коэнзим Q10

Коэнзим Q10 (убихинон) – жирорастворимая молекула, участвующая в транспортировке электронов по дыхательной цепи митохондрий. Он также выполняет антиоксидантные функции, повышает продукцию АТФ и стабилизирует кальциевые каналы. Применение коэнзима Q10 (300–1500 мг/сут) эффективно при дефиците убихинона и митохондриальных заболеваниях, таких как синдромы MELAS и MERRF. Его высокие дозы (600 мг дважды в день) снизили уровень лактата у больных с синдромом MELAS, хотя эффект был краткосрочным. Препарат также полезен при ишемической болезни сердца, улучшая артериальное давление и физическую работоспособность. В России коэнзим Q10 зарегистрирован как безрецептурный препарат Кудевита®, что облегчает его использование в лечении.

L-карнитин

L-карнитин участвует в переносе жирных кислот в митохондрии для их окисления и синтеза АТФ. Он также регулирует метаболизм жирных кислот и способствует кетогенезу, обеспечивая дополнительные энергетические ресурсы. Карнитин эффективен при дефиците и других заболеваниях, сопровождающихся снижением его уровня в организме. Применение L-карнитина при митохондриальных заболеваниях улучшает состояние пациентов, например, при первичном дефиците карнитина.

Креатин

Креатин моногидрат улучшает энергетический обмен в митохондриях и используется в спортивной медицине. Он показал эффективность в лечении синдромов Лея, MELAS и других митохондриальных болезней, улучшая мышечную силу и снижая уровень лактата после нагрузки. Однако некоторые исследования не подтвердили его клиническую эффективность.

Дихлорацетат

Дихлорацетат активирует пируватдегидрогеназу и изучается как средство для лечения митохондриальных заболеваний. Применение дихлорацетата показало снижение уровней лактата и пирувата, улучшая функции митохондрий и биохимию в клетках. Однако препарат может вызвать периферическую полиневропатию при длительном применении.

Янтарная кислота

Сукцинат эффективен при нарушениях тканевого дыхания и применяется при недостаточности I дыхательного комплекса и синдроме MELAS. Длительная монотерапия сукцинатом может быть полезна, но её целесообразность в хронических расстройствах остаётся спорной.

Фолиевая кислота

Фолиевая кислота (витамин B9) необходима для деления клеток и эффективна при синдроме Кернса-Сейра, улучшая клинические показатели при дозах 1–2,5 мг/кг.

L-аргинин

L-аргинин используется для лечения кардиомиопатии при синдроме MELAS, улучшая сосудистые функции и снижая симптомы сердечно-сосудистых нарушений.

Другие вещества

Витамины E, C, липоевая кислота, глутатион, рибофлавин и тиамин положительно влияют на клеточный энергообмен, хотя их эффективность в лечении митохондриальных заболеваний пока не доказана. В исследованиях рассматриваются и другие перспективные препараты, такие как антиоксиданты, митохинон и препараты для улучшения митохондриального биогенеза.

Также рекомендуется использование диетотерапии, например, диет с низким содержанием углеводов и высоким содержанием жиров, что помогает улучшить энергетический обмен. Регулярные медицинские осмотры также крайне важны для контроля состояния пациента, и рекомендуется соблюдать план лечения, который должен быть адаптирован в зависимости от конкретных особенностей заболевания.

Значение ранней диагностики и комплексного подхода

Раннее выявление митохондриальных заболеваний имеет решающее значение для успешного лечения и предотвращения серьезных осложнений. Если у пациента появляются признаки нарушений в нервной или сердечно-сосудистой системе в молодом возрасте, важно провести генетическое тестирование для точной диагностики. Это особенно важно для семей, в которых уже есть случаи митохондриальных заболеваний. На основе таких данных можно разработать план лечения, который поможет замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни пациента.

Заключение

Митохондриальные заболевания представляют собой сложную группу расстройств, требующих точной диагностики и комплексного подхода к лечению. Несмотря на то, что полностью излечить эти заболевания в настоящее время невозможно, современные методы диагностики и лечения помогают значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов. Раннее диагностика и своевременное вмешательство являются ключевыми для повышения шансов на успешное лечение и сохранение высокой степени независимости.